Con la brújula puesta hacia avances y nuevas perspectivas clínicas en torno a una enfermedad crónica grave, se ha celebrado en Estados Unidos el 13º Congreso Internacional sobre Lupus Eritematoso Sistémico bajo el título de `LUPUS: Gateway to the Future´. En el seno de este prestigioso foro científico internacional, donde se recogen las más interesantes e innovadoras investigaciones, reumatólogas del Hospital Universitario de Valme de Sevilla han dado a conocer dos trabajos de extraordinario alcance clínico.
Consuelo Ramos Giráldez y Nahia Plaza Aulestia son las especialistas del hospital sevillano que han desarrollado ambos trabajos sobre enfermedades raras. Integrantes del servicio de Reumatología, que dirige José Luís Marenco de la Fuente, se han basado en la ampliación del diagnóstico diferencial obteniendo como resultado nuevas pautas de práctica clínica dirigidas a optimizar tanto el pronóstico como la evolución de los pacientes.
El Lupus Eritematoso Sistémico es una enfermedad inflamatoria crónica, producida por un defecto en el sistema inmune, que puede afectar prácticamente a cualquier órgano. Los anticuerpos pueden llegar a dañar cualquier parte del organismo: articulaciones, piel, células sanguíneas o riñón. Su prevalencia es de unos 20 a 150 casos por cada 100.000 habitantes, cifra que se ha incrementado notablemente en los últimos años debido al avance en el procedimiento diagnóstico de esta enfermedad. Hasta el momento, el tratamiento existente consiste en la administración de inmunosupresores y corticoides.
Tumor cardiaco asociado a enfermedad autoinmune sistémica
Precisamente en la línea de la investigación en resultados, este congreso internacional ha dado cabida a ambos trabajos realizados en el Hospital Universitario de Valme. En ellos se exponen un total de cinco casos clínicos correspondientes a dos enfermedades raras. Por un lado, los casos de una menor y de una paciente adulta diagnosticadas de Mixoma (tumor cardiaco). Una patología que puede producir sintomatología similar al Lupus y al Síndrome Antifosfolipídico (caracterizado por trombosis vasculares espontáneas y recurrentes, abortos y trombocitopenia).
En ambos casos, la práctica clínica habitual es suspender tras la cirugía el tratamiento por entender que desaparecerán los síntomas como consecuencia de tratarse de un síndrome inmunológico secundario al tumor. Sin embargo, las investigadoras aplican un diagnóstico diferencial después de establecer la duda de si son síntomas secundarios al mixoma o realmente este tumor coexiste con la enfermedad autoinmune sistémica. Como consecuencia, recomiendan vigilar estrechamente la actividad clínica después de la cirugía y llevar a cabo una retirada progresiva del tratamiento con fármacos de monitorización clínica al objeto de evitar posibles complicaciones graves de la enfermedad reumatológica.
Complejidad en el diagnóstico diferencial de Esclerosis Múltiple y Lupus
Una de las manifestaciones del Síndrome Antifosfolipídico son las lesiones cerebrales, similares a las que aparecen en esclerosis múltiple. Al respecto, el diagnóstico diferencial entre ambas enfermedades varía significativamente la complejidad y agresividad del tratamiento, además de condicionar la evolución clínica del paciente.
Las investigadoras presentan los casos de tres pacientes con enfermedad neurológica e imágenes radiológicas similares a esclerosis. Entre la sintomatología destaca: pérdida súbita de conciencia con rigidez mandibular y amnesia del episodio; parestesias y movimiento involuntario de miembro superior derecho y miembros inferiores sin generalización posterior y cefalea frontal pulsátil y visión doble.
En los tres casos no hay criterio de clasificación de la enfermedad (Lupus o Síndrome Antifosfolipídico) y los síntomas neurológicos pueden imitar a los de la esclerosis múltiple. Sin embargo, las reumatólogas comprueban la alteración de un marcador analítico de enfermedad autoinmune: el anticoagulante lúpico. Al respecto, establecen un tratamiento con `Hidroxicloroquina´, mediación habitual para el Lupus. La respuesta fue la relevante mejora clínica y radiológica en todos los casos con la resolución de las dolencias.
Como conclusión, y ante la dificultad para diferenciar ambos diagnósticos (enfermedad autoinmune o esclerosis múltiple), las investigadoras proponen la determinación de anticuerpos antifosfolipídicos como screening de déficit neurológicos, sobre todo en pacientes sin factores de riesgo vascular. Y, en concreto, refieren la `Hidroxicloroquina´ como tratamiento útil y eficaz para el abordaje de lesiones cerebrales relacionadas con anticuerpos antifosfolipídicos.